Rechercher des essais cliniques

Identifier la variable de la surveillance continue du glucose la plus fortement reliée, sur les 5 années de suivi de l'étude, aux divers paramètres de l'évolution clinique des patients (diminution du VEMS de plus de 2% par an, indice de masse corporelle, hyperglycémie provoquée orale, nombre d'exacerbations)

Montrer qu'un programme structuré associant une prise en charge diététique et une activité physique adaptée, permet d'augmenter le pourcentage de masse maigre à 12 mois des patients adultes atteints de mucoviscidose porteurs de la mutation F508del (HO ou HT/FM) et traités par Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor en comparaison aux soins courants.

Evaluer l'impact de Kaftrio sur l'écologie microbienne chez les patients atteints de mucoviscidose.

L’objectif de cette étude est de vérifier la capacité de désencombrement bronchique du dispositif médical Simeox chez les patients adultes atteints de mucoviscidose. Pour réaliser cette étude, nous allons évaluer l’impact à court terme de l’efficacité du drainage bronchique instrumental par le Simeox en comparaison à une technique de kinésithérapie classique de désencombrement bronchique (le drainage autogène).

Evaluer l’effet des soins de confort de type socio-esthétiques sur l’anxiété et la douleur dans les suites immédiates de la transplantation pulmonaire

Appréhender les conséquences des mesures sanitaires (confinement) liées à une épidémie chez des patients atteints d’une maladie chronique comme la mucoviscidose.

•Objectif principal :
Développer et évaluer la faisabilité et l’acceptabilité d’un programme de pair aidance par des jeunes adultes atteints de mucoviscidose pris en charge en Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) adulte auprès d’adolescents atteints de mucoviscidose et pris en charge en CRCM pédiatrique en période de transition.

Il s’agit d’une étude exploratoire (recherche en implémentation) en 2 phases :
-phase 1, développer un modèle de pair aidance adapté à la mucoviscidose
-phase 2, évaluer l’implémentation du modèle de pair aidance

•Objectifs spécifiques :
Phase 1 – Développement : Les objectifs spécifiques sont de :
-Développer une intervention de pair aidance qui cible les problématiques rencontrées par les adolescents atteints de mucoviscidose en début de la transition.
-Développer le modèle logique de l’intervention proposée

Phase 2 – Implémentation : Les objectifs spécifiques sont de :
-Evaluer l’effet de la pair aidance sur l’adolescent parrainé lors de la transition pédiatrie-adulte en comparaison à des adolescents non parrainés, en matière de :
osentiment d’auto-efficacité
oauto-gestion et adhésion thérapeutique
osentiment d’intégration sociale
ocompétences d’adaptation
oqualité de vie
-Evaluer l’expérience de la pair aidance par les participants et leur satisfaction
-Evaluer la mise en œuvre et l’acceptabilité de la pair aidance du point de vue des patients parrainés, du pair-aidant (le jeune adulte parrain) et des professionnels accompagnants
-Evaluer la faisabilité de la conduite d’un essai contrôlé randomisé (procédure, choix du critère de jugement, calibration)

Principal :
•Décrire les différentes adaptations de la supplémentation sodée après l’initiation du modulateur de CFTR ETI (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor) chez les patients vivant avec la mucoviscidose.
Secondaires :
•Calcul du pourcentage de patients pour lesquels il y a eu une modification de la supplémentation en sel
•Recherche des facteurs associés aux changements de prescription en sel.
•Elaboration de recommandations pour les bonnes pratiques.

Objectif principal
Etudier le lien entre la colonisation bactérienne des voies aériennes supérieures et inférieures chez les patients atteints de mucoviscidose et de dyskinésie ciliaire primitive.
Objectifs secondaires
-Comparer la concordance bactériologique de voies aériennes supérieures (VAS) et inférieures (VAI) entre les patients atteints de mucoviscidose et ceux atteints de dyskinésie ciliaire primitive.
-Comparer le génotype des bactéries présentes à la fois dans les VAS et les VAI.
-Analyse en sous-groupes (groupe enfants <18 ans ; groupe adultes)

- Etudier la composition de la flore bactérienne et fongique du microbiote à l'intérieur des échantillons de crachats recueillis au cours du traitement par Orkambi.
- Déterminer la corrélation entre les changements dans le mycobacterium pulmonaire et les communautés bactériennes, les modifications de la fonction pulmonaire et l'état clinique des patients atteints de mucoviscidose.