Autres

identifier des patients potentiellement "meilleurs répondeurs" d'un point de vue clinique et aussi des moins bons répondeurs (patients témoins), aux nouveaux modulateurs du CFTR, à partir d'organoïdes intestinaux spécifique à chaque patient, lors des tests in vitro (déterminés par l'augmentation de la taille des organoïdes, sous l’effet des médicaments).

Evaluer si certains microARN peuvent être utilisés comme marqueurs de la gravité de la maladie pulmonaire de la mucoviscidose.

Evaluer l'effet de l'administration post prandiale de l'analogue d'insuline ultra rapide Faster-aspart par rapport à l'analogue rapide d'insuline aspart administrée avant le repas sur le temps passé dans la cible glycémique (70-180 mg/dl) chez les patients atteints de diabète de la mucoviscidose.
Evaluer les autres paramètres de surveillance continue du glucose.
Evaluer les paramètres hypoglycémiques, nutritionnels, métaboliques et pulmonaires.

Montrer que l’utilisation d’un système d’illumination des veines (SIV) pour la pose d’une voie veineuse périphérique ou la réalisation d’un prélèvement veineux, au niveau de la main, de l’avant-bras ou du pli du coude permet d’améliorer l’accès veineux périphérique (AVP) réussi dès la première tentative.

- Evaluer l'intensité et la fréquence des épisodes douloureux chez les patients atteints de mucoviscidose.
- Evaluer si la douleur chronique est en lien avec la sévérité de la maladie.
- Décrire les localisations douloureuses, les réponses antalgiques apportées médicamenteuses ou non, les douleurs spontanées ou provoquées par les examens thérapeutiques ou diagnostiques.

Evaluer L’efficacité du Nintedanib dans le traitement du syndrome de bronchiolite oblitérante post-transplantation en comparant le taux de déclin du VEMS sur 6 mois chez les patients greffés pulmonaires porteurs d’une bronchiolite oblitérante traités par Nintedanib à une dose de 150 mg deux fois par jour par rapport à ceux traités par placebo.

Mieux connaître la prévalence des manifestations algiques (douleurs) de l’appareil locomoteur (ostéo-articulaires, musculo-tendineux, …) et mettre en évidence les facteurs favorisant ces complications.

L’objectif de l’étude est d’évaluer l’efficacité (VEMS) et la sécurité d’emploi de la cyclosporine A liposomale associée à un traitement standard dans le traitement du syndrome de bronchiolite oblitérante chez des receveurs d’une transplantation bipulmonaire.

L’objectif de cette recherche est de déterminer si l’IRM peut remplacer le scanner dans l’évaluation et le suivi de l’atteinte pulmonaire des patients atteints de mucoviscidose.

Identifier des marqueurs épigénétiques prédictifs de la sévérité de l’atteinte pulmonaire parmi les régions génomiques différentiellement méthylées entre les patients "muco" à atteinte modérée et ceux à atteinte sévère.