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L’objectif de cette recherche est de déterminer si l’IRM peut remplacer le scanner dans l’évaluation et le suivi de l’atteinte pulmonaire des patients atteints de mucoviscidose.

1) Objectif principal :
Evaluer l’implantation d’une intervention de Prise de Décision Partagée (PDP), c’est-à-dire la réalisation d’une PDP entre le professionnel de santé et le patient atteint de mucoviscidose, chez les patients pris en charge dans les centres recevant l’intervention, comparativement aux patients pris en charge selon la pratique habituelle de prise de décision dans les centres contrôles.

2) Objectifs secondaires :
- Evaluer les effets de la PDP sur le vécu par les patients du processus de prise de décision, comparativement aux patients pris en charge dans les centres sans intervention (approche quantitative)
- Evaluer les effets de la PDP sur les pratiques du médecin concernant le processus de prise de décision (approche quantitative)

Dans les centres avec intervention :
- Evaluer la mise en œuvre du dispositif de PDP
- Evaluer le vécu de l’implantation de la PDP par les patients et par les professionnels (approche qualitative)
- Identifier les facteurs individuels, des équipes et de l’organisation qui influencent l’implantation de la PDP

Dans les centres contrôles :
- Décrire les modalités et le vécu de la prise de décision concernant le traitement du diabète par les patients et par les professionnels

Identifier des marqueurs épigénétiques prédictifs de la sévérité de l’atteinte pulmonaire parmi les régions génomiques différentiellement méthylées entre patients CF modérés et sévères.

L’objectif de notre étude est de quantifier le niveau d’activité quotidienne des patients et d’identifier les facteurs qui peuvent influencer ce niveau d’activité physique grâce à l’utilisation d’un capteur d’activités physiques et aux données psychosociales recueillies par questionnaire.

Identifier la variable de la surveillance continue du glucose la plus fortement reliée, sur les 5 années de suivi de l'étude, aux divers paramètres de l'évolution clinique des patients (diminution du VEMS de plus de 2% par an, indice de masse corporelle, hyperglycémie provoquée orale, nombre d'exacerbations)

L’objectif de cette étude est de vérifier la capacité de désencombrement bronchique du dispositif médical Simeox chez les patients adultes atteints de mucoviscidose. Pour réaliser cette étude, nous allons évaluer l’impact à court terme de l’efficacité du drainage bronchique instrumental par le Simeox en comparaison à une technique de kinésithérapie classique de désencombrement bronchique (le drainage autogène).

Evaluer l’effet des soins de confort de type socio-esthétiques sur l’anxiété et la douleur dans les suites immédiates de la transplantation pulmonaire

Appréhender les conséquences des mesures sanitaires (confinement) liées à une épidémie chez des patients atteints d’une maladie chronique comme la mucoviscidose.

Mettre en évidence des associations entre la présence d’un rejet aigu à 1 mois ou survenu au cours de la 1ere année suivant la transplantation pulmonaire et l’élévation des sous-populations lymphocytaires T (CD4+/CD8+) et lymphocytaires B exprimant des marqueurs d’activation et de différentiation spécifiques reconnus.

•Objectif principal : obtention de valeurs de références de l’index de clairance pulmonaire à 2.5% par technique de rinçage à l’azote en cycles multiples

•Objectif(s) secondaire(s) : obtention de valeurs de références de l’index de clairance pulmonaire à 5%, des ratio M0/M1, M0/M2, Sacin et Scond par technique de rinçage à l’azote en cycles multiples