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L’objectif de cette recherche est de déterminer si l’IRM peut remplacer le scanner dans l’évaluation et le suivi de l’atteinte pulmonaire des patients atteints de mucoviscidose.

L’objectif de cette étude est d’étudier les connaissances réelles des patients porteurs de mucoviscidose sur leur
susceptibilité à développer la maladie carieuse.

Objectif principal :
Augmenter l’expression et la fonctionnalité de la protéine CFTR à la membrane apicale des cellules épithéliales bronchiques de patients atteints de mucoviscidose.
Objectifs secondaires :
-Augmenter l’expression et la fonctionnalité de la protéine CFTR à la membrane apicale des cellules épithéliales nasales de patients atteints de mucoviscidose.
-Comparer l'expression transcriptionnelle et protéique de CFTR entre les cellules épithéliales bronchiques différenciées en milieu air-liquide issues de patients témoins et celles issues de patients atteints de mucoviscidose
-Valider le modèle expérimental d'épithélium bronchique différencié de patients témoins ayant une dysfonction de la protéine CFTR secondaire à la mutation du gène CFTR induite par la méthode CRISPR-Cas9
-Comparer les propriétés fonctionnelles de CFTR des cellules épithéliales nasales et bronchiques issues de patients témoins et celles issues de patients atteints de mucoviscidose porteurs de mutations non éligibles aux thérapies protéiques avant et après correction génique par la méthode CRISPR-Cas9.

1) Objectif principal :
Evaluer l’implantation d’une intervention de Prise de Décision Partagée (PDP), c’est-à-dire la réalisation d’une PDP entre le professionnel de santé et le patient atteint de mucoviscidose, chez les patients pris en charge dans les centres recevant l’intervention, comparativement aux patients pris en charge selon la pratique habituelle de prise de décision dans les centres contrôles.

2) Objectifs secondaires :
- Evaluer les effets de la PDP sur le vécu par les patients du processus de prise de décision, comparativement aux patients pris en charge dans les centres sans intervention (approche quantitative)
- Evaluer les effets de la PDP sur les pratiques du médecin concernant le processus de prise de décision (approche quantitative)

Dans les centres avec intervention :
- Evaluer la mise en œuvre du dispositif de PDP
- Evaluer le vécu de l’implantation de la PDP par les patients et par les professionnels (approche qualitative)
- Identifier les facteurs individuels, des équipes et de l’organisation qui influencent l’implantation de la PDP

Dans les centres contrôles :
- Décrire les modalités et le vécu de la prise de décision concernant le traitement du diabète par les patients et par les professionnels

Identifier des marqueurs épigénétiques prédictifs de la sévérité de l’atteinte pulmonaire parmi les régions génomiques différentiellement méthylées entre patients CF modérés et sévères.

L’objectif de notre étude est de quantifier le niveau d’activité quotidienne des patients et d’identifier les facteurs qui peuvent influencer ce niveau d’activité physique grâce à l’utilisation d’un capteur d’activités physiques et aux données psychosociales recueillies par questionnaire.

Identifier la variable de la surveillance continue du glucose la plus fortement reliée, sur les 5 années de suivi de l'étude, aux divers paramètres de l'évolution clinique des patients (diminution du VEMS de plus de 2% par an, indice de masse corporelle, hyperglycémie provoquée orale, nombre d'exacerbations)

L’objectif de cette étude est de vérifier la capacité de désencombrement bronchique du dispositif médical Simeox chez les patients adultes atteints de mucoviscidose. Pour réaliser cette étude, nous allons évaluer l’impact à court terme de l’efficacité du drainage bronchique instrumental par le Simeox en comparaison à une technique de kinésithérapie classique de désencombrement bronchique (le drainage autogène).

Evaluer l’effet des soins de confort de type socio-esthétiques sur l’anxiété et la douleur dans les suites immédiates de la transplantation pulmonaire

Appréhender les conséquences des mesures sanitaires (confinement) liées à une épidémie chez des patients atteints d’une maladie chronique comme la mucoviscidose.