Infection

L’objectif principal de cette étude est d’évaluer la sécurité et l’efficacité du traitement sur une durée de 14 jours versus 28 jours chez des patients présentant une colonisation/infection des voies respiratoires à PA d’apparition récente, déterminée par l’éradication de PA pendant une période de suivi post-traitement de 28 jours.

Evaluer le caractère prédictif du biomarqueur Porphyromonas catoniae mesuré à l'âge de 12 mois dans la survenue d'une colonisation à Pseudomonas aeruginosa à l'âge de 24 mois chez les enfants atteints de mucoviscidose

Objectif principal
Démontrer que l’aérosolthérapie sonique nébulisée avec de la tobramycine chez des patients atteints de mucoviscidose diminue de façon significative le portage bactérien dans les sinus en comparaison à l’aérosolthérapie sonique nébulisée avec un placébo à J15

Objectifs secondaires
- Montrer que l’aérosolthérapie sonique nébulisée avec de la tobramycine diminue significativement la densité bactérienne dans les prélèvements sinusiens, du méat moyen et des crachats à 15, 30 et 90 jours
- Tester si la tobramycine sélectionne des sous-populations résistantes aux antibiotiques ou favorise l’émergence de nouvelle population résistante absente ou non détectable avant traitement
- Déterminer la sensibilité des germes au traitement par la tobramycine.
- Améliorer les symptoms naso-sinusiens et les scores endoscopiques, la qualité de vie et les fonctions respiratoires (Capacité vitale forcée, CVF et volume expiratoire maximal par seconde, VEMS)
- Monter l’absence d’ototoxicité de l’aérosolthérapie sonique nébulisée par tobramycine

L’objectif principal de cette étude est de connaître le nombre de patients atteints de mucoviscidose porteurs d’une mycobactérie dans les expectorations afin de réévaluer la présence de mycobactérie chez les patients "muco" français.

Objectif principal :
•Analyser la séroprévalence du SRAS CoV-2 au sein d’une cohorte internationale de patients atteints de mucoviscidose

Objectifs secondaires :
1.Examiner les associations entre la séropositivité pour le SRAS CoV-2 et les symptômes cliniques chez des patients atteints de mucoviscidose

2.Comparer de façon longitudinale le développement et la progression des anticorps anti-SARS-CoV-2 chez des patients atteints de mucoviscidose suite à une infection naturelle et à la vaccination contre le SRAS-CoV-2

Objectif de l'étude optionnelle:
•Stockage d'échantillons sanguins en vue d'une analyse future sur l'impact de la réponse immunitaire de la COVID-19 chez des patients atteints de mucoviscidose

L'étude FONGEXPO est à la fois basée sur l'analyse de la diversité fongique (microfonge) de prélèvements d'air effectués au domicile des patients et d'expectorations recueillies au cours de leurs consultations en milieu hospitalier. Elle doit permettre de documenter et d'explorer le rôle de l'exposition fongique en milieu intérieur et d'investiguer le lien entre exposition en milieu intérieur et évolution de la maladie.
L'originalité de cette étude repose sur la nature des prélèvements effectués : prélèvements de poussières (par écouvillonnages) et de bioaérosols (par biocollecteurs) au domicile du patient ; expectorations de patients atteints de mucoviscidose au cours de leurs consultations médicales. Ces différents prélèvements seront effectués de façon trimestrielle

Objectifs principaux :

- Tester la non infériorité d’une cure d’antibiotiques avec 5 jours de tobramycine (Nebcine®) en injection intra-veineuse suivi de 9 jours d’aérosols de tobramycine (Tobi®) par rapport à une cure d’antibiotiques classique (14 jours en injection intra-veineuse).

Objectifs secondaires :

- Evaluer l’efficacité clinique de la cure ressentie par le patient, l’intervalle entre deux exacerbations, la survenue de résistances bactériennes.

Evaluer l'impact de Kaftrio sur l'écologie microbienne chez les patients atteints de mucoviscidose.

- Etudier la composition de la flore bactérienne et fongique du microbiote à l'intérieur des échantillons de crachats recueillis au cours du traitement par Orkambi.
- Déterminer la corrélation entre les changements dans le mycobacterium pulmonaire et les communautés bactériennes, les modifications de la fonction pulmonaire et l'état clinique des patients atteints de mucoviscidose.

Détecter par culture des bactéries anaérobies dans les expectorations (actuellement non recherchées dans le cadre du suivi habituel)