LETISEL : optimisation de la supplémentation en sel chez les patients atteints de mucoviscidose avant et après la prise du modulateur de CFTR ETI (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor).

La mucoviscidose est une maladie induisant notamment une de perte en sel du fait de la dysfonction de la protéine CFTR. Les pertes en sel sont compensées en routine par des supplémentations de l’alimentation évaluées par les diététiciennes des CRCM.
Depuis l’arrivée des modulateurs de CFTR, nous constatons, pour la plupart des patients, une perte moins importante en sel (moins de sudation, normalisation du test de la sueur pour une majorité des patients) incitant à moins supplémenter les patients et peut-être prévenir les risques liés aux excès d’apport en sel. Cependant, nous ne disposons pas de recommandations pour la conduite à tenir de cette supplémentation en sel.
Cette étude vise à décrire et mieux comprendre les besoins en sel des patients vivants avec la mucoviscidose à l’ère des modulateurs de CFTR avec des paramètres cliniques (enquête diététicienne) et biologique (ionogramme urinaire) et élaborer ensuite des recommandations plus précises pour la période estivale.